Autoimunitní hepatitida
3. Únor 2008 - 16:36 od Lambert
| Podmínky | Diagnostická kritéria | |
|---|---|---|
| Jistá | Pravděpodobná | |
| Není dědičné jaterní onemocnění | Normální fenotyp alfa-1-antitrypsinu, normální hladina ceruloplasminu, železa a ferritinu | Částečná deficience alfa-1-antitrypsinu, nespecfické odchylka hladiny mědi, ceruloplasminu, železa, ferritinu |
| Není aktivní virová infekce | Bez markerů probíhající infekce virové hepatitidy A, B, C | Bez markerů probíhající infekce virové hepatitidy A, B, C |
| Není toxické poškození jater (ani alkoholem) | Denní příjem alkoholu <25g/den, v poslední době žádné hepatotoxické léky | Denní příjem alkoholu <50g/den, v poslední době žádné hepatotoxické léky |
| Laboratorní hodnoty | Elevace aminotransferáz, hladina globulinu, gamma-globulinu nebo IgG ≥1.5 x normální hodnoty | Elevace aminotransferáz, hypergammaglobulinémie jakéhokoliv stupně |
| Protilátky | ANA, SMA nebo anti-LKM1 ≥1:80 u dospělých nebo ≥1:20 u dětí, AMA negativní | ANA, SMA nebo anti-LKM1 ≥1:40 u dospělých nebo jiné protilátky* |
| Histologický nález | "Interface hepatitis", bez biliární léze, granulomů či nápadných změn ukazujících na jiné onemocnění | "Interface hepatitis", bez biliární léze, granulomů či nápadných změn ukazujících na jiné onemocnění |
* pANCA, protilátky proti rozpustnému antigenu jater/jater pankreatu (anti-SLA/LP), aktinu, jaternímu cytosolu typu 1 (LC1), asialoglykoproteinovému receptoru.
Diagnostický skórovací systém pro Atypickou autoimunitní hepatitidu dospělých
| Kategorie | Nález | Skóre |
|---|---|---|
| Pohlaví | Žena | +2 |
| Poměr ALP:AST(nebo ALT) |
>3 <1.5 |
-2 +2 |
| Gamma-globulin nebo IgG (násobky horní hranice) |
>2.0 1.5-2.0 1.0-1.5 <1.0 |
+3 +2 +1 0 |
| Titr ANA, SMA nebo anti-LKM1 |
>1:80 1:80 1:40 <1:40 |
+3 +2 +1 0 |
| AMA | Pozitivní | -4 |
| Markery aktivní virové infekce |
Pozitivní Negativní |
-3 +3 |
| Hepatotoxické léky |
Ano Ne |
-4 +1 |
| Alkohol |
<25g/den >60g/den |
+2 -2 |
| Souběžné (auto)imunitní onemocnění | Jakékoliv (auto)imunitní onemocnění mimo játra | +2 |
| Jiné protilátky* | Anti-SLA/LP, aktin, LC1, pANCA | +2 |
| Histologické rysy |
"Interface hepatitis" Plazmatické buňky Rozety Nic z výše uvedeného Biliární změny Atypické rysy |
+3 +1 +1 -5 -3 -3 |
| HLA | DR3 nebo DR4 | +1 |
| Terapeutická odpověď |
Pouze remise Remise s relapsem |
+2 +3 |
| Skóre před léčbou | |
|---|---|
|
Jistá diagnóza Pravděpodobná diagnóza |
>15 10-15 |
| Skóre po léčbě | |
|
Jistá diagnóza Pravděpodobná diagnóza |
>17 12-17 |